De farveblinde på Fur

Den naturskønne lille ø Fur i Limfjorden er ikke kun berømt for sine fantastiske molerformationer med fossiler og forsteninger - i århundreder har der været usædvanligt mange tilfælde af total farveblindhed i det lille øsamfund - en genmutation der findes mage til på den lille ø Pingelap i Mikronesien.

- Det er en god dag i dag, konstaterer Henning Dalsgaard med et skævt smil og skæver op mod den overskyede himmel.
For ham er en god dag ensbetydende med, at solen holder sig omme bag skyerne.
I vintermånederne frabeder han sig det snehvide drys fra oven.

Skarpt lys er hans fjende.

80-årige Henning Dalsgaard, gårdejer på Fur, lider af total farveblindhed - akromatopsi. Alt hvad han ser, fremstår i mørke, lyse og grålige nuancer.
Tillige er han ekstremt lysfølsomhed og har nedsat syn, begge dele følger med den sjældne øjensygdom, som kun et par hundrede danskere lider af.

Tilflytter kom med det syge gen
Men på Fur har den totale farveblindhed i tidligere tider været ikke så sjælden endda. Nogle hundrede år tilbage var Fur et lille lukket samfund med cirka 300 mennesker, som giftede sig på kryds og tværs.

Teorien er, at en tilflytter bragte gendefekten til øen i 1600-tallet, hvor den bredte sig gennem de kommende generationer, når beslægtede mænd og kvinder, som var bærere af genet, fik børn sammen.
Sygdommen opstår kun, hvis begge forældre har genfejlen.

- De siger, det er indavl og det er det vel nok, siger Henning Dalsgaard, selvom han ikke mener at have set dokumentation for det.

Usædvanligt mange på Fur
I Fur-familierne ramte sygdommen ikke nødvendigvis mellem så nært beslægtede som fætre og kusiner. Det kunne være ude i fjerde, femte eller senere slægtled, men med det begrænsede antal indbyggere på øen, øgedes risikoen gennem årene.

I 1940'erne kortlagde forskere et indbyrdes slægtskab mellem mindst 23 kendte tilfælde på øen.

Det er ikke kun de 55 millioner år gamle molerformationer, der har gjort Fur verdensberømt.

Det er ikke kun de 55 millioner år gamle molerformationer, der har gjort Fur verdensberømt.

Udbredelsen i Fur-slægterne aftog først, da udviklingen fik Fur-boere til at flytte til andre dele af landet, hvor sandsynligheden for at møde en med samme genfejl var minimal.
Tilflyttere bragte nyt blod til øen, der i dag har knap 800 indbyggere.

Henning Dalsgaard er af af de ganske få tilbageværende farveblinde fra de gamle Furslægter.
Han har ikke kendskab til, at andre i den nære familie har haft lidelsen, så genet må være kommet til ham i dobbelt portion gennem raske bærere blandt begge forældrenes forfædre.

Opmærksom lærer reagerede
Men det var ikke noget man talte om i hans barndomshjem.
- Overhovedet ikke, man vidste nok ikke engang hvad farveblindhed var, siger han.

Forældrene konstaterede blot, at den ene af de seks søskende var meget svagtseende, og så indrettede man sig på det.

Henning Dalsgaard fortæller hvordan hans farveblindhed blev opdaget.

Henning Dalsgaard kan takke den opmærksomme lærer Poulsen på Hvirp Skole for, at han fik den nødvendige hjælp.

Lærer Poulsen på Hvirp Skole på Fur sørgede for, at den farveblinde dreng fik hjælp.  Arkivfoto: Sundsøre Lokalarkiv

Lærer Poulsen på Hvirp Skole på Fur sørgede for, at den farveblinde dreng fik hjælp.  Arkivfoto: Sundsøre Lokalarkiv

Læreren løb i pendulfart frem og tilbage til Hennings forældre, for at overbevise dem om, at drengen havde behov for særlig støtte på grund af sin specielle øjensygdom.

Sansetræning på blindeskolen på Refsnæs.
 Arkivfoto: Synscenter Refsnæs

Sansetræning på blindeskolen på Refsnæs.
 Arkivfoto: Synscenter Refsnæs

Det lykkedes lærer Poulsen at få at få forældrene til at forstå alvoren og lige efter krigen, blev den otte-årige dreng sendt til blindeskolen Refsnæs på Sjælland, i dag Synscenter Refsnæs. Der boede Henning Dalsgaard til han var 15 år.

Forstander Ilsøe udbetaler lommepenge til elever på blindeskolen på  Refsnæs i anden halvdel af 1940'erne, hvor Henning Dalsgaard var elev på skolen. 
Arkivfoto: Synscenter Refsnæs

Forstander Ilsøe udbetaler lommepenge til elever på blindeskolen på Refsnæs i anden halvdel af 1940'erne, hvor Henning Dalsgaard var elev på skolen.

Arkivfoto: Synscenter Refsnæs

- Det var min redning, ellers var jeg aldrig blevet til noget, konstaterer han, med tanke på hvordan han indtil da havde siddet i klassen uden at begribe et kuk af, hvad der foregik oppe på tavlen, fordi han tillige var så svagsynet.

Ved Refsnæsskolens 50 års jubilæum i 1948 deltog Kong Frederik den niende og Dronning Ingrid, og det står tydeligt i Henning Dalsgaard erindring, at han trykkede hånd med kongen.   Arkivfoto: Synscenter Refsnæs

Ved Refsnæsskolens 50 års jubilæum i 1948 deltog Kong Frederik den niende og Dronning Ingrid, og det står tydeligt i Henning Dalsgaard erindring, at han trykkede hånd med kongen.   Arkivfoto: Synscenter Refsnæs

Videnskabsfolk på Fur
Selvom man i Henning Dalsgaards barndom ikke talte om farveblindheden på Fur, så var fænomenet ved at blive kendt i videnskabelige kredse.

Tilbage i 1940'erne berettede to danske øjenspecialister, Holm og Lodberg, at de havde konstateret 23 tilfælde på Fur, hvor der på det tidspunkt var 1600 indbyggere.
Normalt skønner man, at den totale farveblindhed rammer et ud af 30.000 mennesker, så de mange tilfælde på Fur vakte opmærksomhed.

Øen blev for alvor verdenskendt efter den første internationale genetikerkongres i København i 1956.
Der samledes alle Europas eksperter indenfor arvebiologien, og deltagerne drog på ekskursion til Fur, hvor de undersøgte og interviewede nogle af de farveblinde og kortlagde deres stamtræer.
- Ja, jeg ved ikke hvor kloge de var, kommer det tørt fra Henning Dalsgaard, der kun husker, at Fur-boerne samledes på kroen, hvor forskerne havde opstillet forskellige instrumenter.

Arbejder mest i stalden
Efter opholdet på Refsnæs tilbragte Henning Dalsgaard et år på Blaakilde Ungdomsskole ved Tarm.

Siden fik han plads på forskellige landbrug og i 1969 vendte han hjem til den fædrende gård på Fur, som han overtog efter sin far.

På trods af Henning Dalsgaards positive livssyn har han oplevet mange begrænsninger undervejs.
- Jeg har ikke kørekort, og når jeg går ude, kan jeg have svært ved at skelne, så jeg støder ofte ind i ting, f.eks en tråd ind til kreaturerne. Derfor har jeg mest arbejdet inde i stalden ved dyrene, fortæller han.

Det er ikke fra ham, der kommer klager over somre uden sol og vintre uden sne.
- Jeg kan slet ikke færdes ude i sne, det er som om det hele går ud i eet, og kommer der en snedrive, ser jeg den ikke, før jeg står i sne til maven.

Henning Dalsgaard er afhængig af, at familie og venner henter og bringer, når han skal længere væk. Som når han besøger sine døtre og børnebørn længere ned i landet.

Eller når et par kammerater henter ham til en aftentur, hvor de får kaffe og pandekager på Café På Herrens Mark, der ligger midt på øen.

Tilbage til 1600-tallet
I skarpt lys misser Henning Dalsgaard med øjnene, kniber dem sammen og blinker, han ”kimler” som det også benævnes i gamle skrifter.

Deraf udtrykket ”De kimmeløjede på Fur”, som er overskriften på en befolkningsgenealogisk undersøgelse, foretaget af Jens V. Olsen, Roskilde. Hans slægt stammer fra Fur og hans oldefar havde tre søskende, der var kimmeløjede.

Ved ihærdig slægtsforskning gennem mange år, har Jens V. Olsen kortlagt befolkningen på Fur siden 1600-tallet. Det har ledt ham frem til, hvor sygdommen formentlig er opstået. Nemlig hos ægteparret Søren Nielsen Vandborg og Maren Iversdatter, begge født cirka 1615.

- Som de eneste optræder dette ægtepar i anetavlerne for samtlige kendte tilfælde af farveblindhed på Fur, så det er meget sandsynligt, at de er oprindelsen, fortæller Jens V. Olsen.

Den pågældende ægtemands navn antyder, at han stammer fra sognet Vandborg ovre på fastlandet nær Lemvig.
Han har formentlig bragt genet til øen, og genfejlen er først blevet et problem, da han plantede den i det lille lukkede øsamfund.

Den begrænsede befolkning på Fur øgede risikoen for, at nogle af parrets efterkommere på et tidspunkt fandt sammen med hinanden. Kun hvis begge forældre har genfejlen er der risiko for at sygdommen viser sig.
Alt tyder på, at flere af Søren Nielsen Vandborg og Maren Iversdatters børn har været bærere af genet.

Jens V. Olsen gengiver i sin befolkningsgenealogiske undersøgelse dette stamtræ over udbredelsen af farveblindhed på Fur, udarbejdet af internationale arvebiologer der besøgte Fur i 1956.  Stamtræet viser det indbyrdes slægtskab mellem farveblinde på Fur, med den viden man havde på det tidspunkt. .

Jens V. Olsen gengiver i sin befolkningsgenealogiske undersøgelse dette stamtræ over udbredelsen af farveblindhed på Fur, udarbejdet af internationale arvebiologer der besøgte Fur i 1956.  Stamtræet viser det indbyrdes slægtskab mellem farveblinde på Fur, med den viden man havde på det tidspunkt. 
.

Efter seks generationer ser det ud til, at et forældrepar, hvor begge var beslægtede efter Vandborg, blev forældre til det første kendte tilfælde af farveblindhed.

Nemlig Mikkel Graversen, født i 1798. Han blev kasseret ved sessionen i 1819 på grund af ”sort stær på begge øjne”, som man dengang kaldte det, uden at nævne farveblindheden, som de næste hundrede år bredte sig yderligere i det lille øsamfund.

Siden Jens V. Olsens oldefars generation har der ikke været farveblindhed i den gren af familien, der for længst har forladt Fur og bosat sig andre steder i landet.

Der er en sandsynlighed på 5-10 procent for at Jens V. Olsen selv bærer genet. Han har dog aldrig haft behov for at få undersøgt om det er tilfældet og det samme gælder hans efterkommere.

Sandsynligheden for at de - i givet fald - skulle få børn med een med samme genfejl er så mikroskopisk, at det ikke er værd at bekymre sig om.

Store variationer
Henning Dalsgaards øjensygdom udgår altså fra et ægtepar, der levede for 400 år siden.

Ikke noget Henning Dalsgaard funderer så meget over, selvom han synes, at det er spændende at studere anetavlerne i den bog, der er resultatet af Jens V. Olsens grundige slægtsforskning.

Henning Dalsgaard er flere gange blevet interviewet til artikler om sin farveblindhed - både af kunstnere, slægtsforskere og læger, der har interesseret sig for de forskellige aspekter, der knytter sig til den sjældne øjensygdom.

Henning Dalsgaard er flere gange blevet interviewet til artikler om sin farveblindhed - både af kunstnere, slægtsforskere og læger, der har interesseret sig for de forskellige aspekter, der knytter sig til den sjældne øjensygdom.

På denne efterårsdag kan Henning Dalsgaard nøjes med almindelige briller. De mørke briller, der tager toppen af det skarpeste lys, har han ladet ligge inde på emhætten.

Selvom han lever i et univers af grå toner, er der alligevel store variationer, fortæller Henning Dalsgaard.

De regnfulde måneder har sat skub i det saftiggrønne græs, som den 80-årige landmand nu gør kål på med en tur på havetraktoren.
Ikke at han kan se den grønne farve, men han glæder sig over frodigheden, indsnuser duften som den breder sig, hvor traktoren pløjer en sti gennem haven. Og mærker græsset, under de solide gummistøvler.

Trods øjensygdommen og den fremskredne alder klarer Henning Dalsgaard sig fint i kompagniskab med sin søn, der bor lige ved siden af. Sammen passer de bedriften.
I dag med en smule forsinkelse, på grund af den lange snak om et liv uden farver.

- Jeg nåede ikke at få køerne ind, før I kom, så det skal jeg have ordnet nu. Så skal de have foder, kalvene skal have mælk og grisene skal have mad. Ja, det er det.

Samme genfejl på Pingelap

Den berømte professor og neurolog Oliver Sacks satte sig i 90'erne for at undersøge, hvordan det er at leve som totalt farveblind blandt andre farveblinde.

Han havde to små øer i tankerne: Limfjordsøen Fur og den tropiske ø Pingelap i østaten Mikronesien.

Neurolog og forfatter Oliver Sacks skrev The island of the Colorblind efter en af sine berømte ”forundringsrejser”, et besøg på øen Pingelap i Mikronesien. I bogen omtaler han også familierne på Fur. AP Photo\/BBC, Adam Scourfield

Neurolog og forfatter Oliver Sacks skrev The island of the Colorblind efter en af sine berømte ”forundringsrejser”, et besøg på øen Pingelap i Mikronesien. I bogen omtaler han også familierne på Fur. 
AP Photo/BBC, Adam Scourfield

Oliver Sacks havde læst de videnskabelige genetiske studier, der rent arvebiologisk beskriver, hvordan usædvanligt mange indbyggere i de to små øsamfund led af total farveblindhed.

Sacks savnede imidlertid den mere menneskelige og kulturelle tilgang til lidelsen. Beskrivelsen af hvordan det er at vokse op som farveblind i et samfund, hvor måske også legekammerater, forældre, bedsteforældre, naboer og skolelærere var farveblinde.

Kunne det betyde, at man kompenserede ved at skabe en kultur med sin helt specielle kunst, mad og beklædninger?

Sacks ville til Fur
I 1996 udkom Sacks bog ”The Island of the colorblind”, om livet på stillehavsøen Pingelap, nordøst for Ny Guinea. Her er cirka ti procent af indbyggerne totalt farveblinde.

På den tropiske ø Pingelap i Stillehavet er næsten ti procent af indbyggerne totalt farveblinde - de lider af nøjagtig den samme genfejl, som gik i arv blandt beboerne på Fur.

På den tropiske ø Pingelap i Stillehavet er næsten ti procent af indbyggerne totalt farveblinde - de lider af nøjagtig den samme genfejl, som gik i arv blandt beboerne på Fur.

I bogen fortæller den verdensberømte neurolog og forfatter, hvordan han under researchen til bogen i første omgang planlagde et besøg på Fur sammen med den farveblinde norske videnskabsmand Knut Nordby.

Stor var derfor hans skuffelse, da Nordby efter nærmere undersøgelser måtte meddele, at der stort set ikke længere var farveblinde tilbage på Fur.

”Jeg var skuffet, men overvejede om jeg alligevel skulle tage afsted. Jeg forestillede mig, at jeg kunne finde mystiske levn og spøgelser efter de akromater, der engang havde levet der - brogede huse, sort-hvid vegetation, dokumenter, tegninger, erindringer og beretninger om de farveblinde fortalt af nogle, der havde kendt dem”, skriver Oliver Sacks i bogen.

Sacks rejste dog aldrig til Fur, men valgte at satse på Pingelap, hvor han havde garanti for, at der stadig var en stor koncentration af totalt farveblinde indbyggere.

Tyfon i 1775
Den usædvanlig store udbredelse af farveblinde på Pingelap kan spores tilbage til 1775. En voldsom tyfon hærgede øen og kun 20 af de 1000 indbyggere overlevede.

En af dem var øens hersker, der var bærer af genet for total farveblindhed. For ham gjaldt det om at genbefolke øen og det gjorde han så grundigt, at genet blev spredt til et stort antal efterkommere.

Forskningen tyder på, at det først var i fjerde generation efter tyfonen på Pingelap, at den totale farveblindhed viste sig markant. Da havde 2,7 procent af befolkningen lidelsen og to generationer senere var tallet steget til 4,9 procent.

I dag har ti procent af de 250 indbyggere på Pingelap øjensygdommen, mens 30 procent er bærere af genet.

Både som neurolog og i sit forfatterskab var det Oliver Sacks ambition at vise, hvordan forskellige lidelser kunne udløse skjulte evner og få nervesystemet til at udvikle sig anderledes.

Nogle farveblinde udviser ifølge forfatteren således en skærpet hukommelse og en stor nysgerrighed på livet, som det tegner sig i mønstre, gråtoner, lys og skygge.

De udviser også en usædvanlig evne til at kombinere de utallige grålige nuancer i mønstre, som passer fint sammen, set med normalt farvesyn.

Oliver Sacks, der døde i 2015, blev verdensberømt, fordi han blandede sin viden som læge og forsker med en stor interesse for mennesket bag de forskellige lidelser, og for hjernens forunderlige evne til at hele og kompensere for skader.

Hans mål var at give patienterne en stemme ved at indleve sig i deres verden.

Dansk forsker arvede noter
Genfejlen hos de farveblinde på Pingelap er helt identisk med den, der optræder i Fur-slægterne.

Det fortæller professor Thomas Rosenberg, pensioneret øjenlæge, der i mange år været dybt engageret i forskningen, både hvad angår farveblindhed og andre øjensygdomme.

I forbindelse med udarbejdelsen af et dansk familiearkiv for arvelige øjensygdomme fik Rosenberg interesse for Fur.

Han rettede blandt andet fokus mod den internationale genetikerkongres i København tilbage i 1956, hvor udenlandske forskere og arvebiologer deltog.

Internationale arvebiologer besøgte Fur i 1956, fortæller professor Thomas Rosenberg.

Professor Franceschetti fra Geneve efterlod sig en række originalnotater om undersøgelserne på Fur.

Dem fik Thomas Rosenberg overdraget efter professorens død, og i 1980 besøgte Rosenberg selv Fur og fik kontakt til fem farveblinde indbyggere fra de oprindelige familier.

- Jeg fik blodprøver fra fire af dem, og det blev grundlaget for, at man siden har været i stand til at lokalisere det gen, der bærer fejlen, fortæller Thomas Rosenberg.

Professor Thomas Rosenberg, pensioneret øjenlæge, har i mange år studeret farveblindheden på Fur og skrevet om fænomenet i flere tidsskrifter.

Professor Thomas Rosenberg, pensioneret øjenlæge, har i mange år studeret farveblindheden på Fur og skrevet om fænomenet i flere tidsskrifter.

Thomas Rosenbergs resultater blev offentliggjort i et internationalt tidsskrift, samtidig med at amerikanske forskere fremlagde deres resultater fra Pingelap.

Genfejlen på de to øer har vist sig at være identiske, men de er formentlig opstået som spontane mutationer, helt uafhængigt af hinanden.

I små isolerede samfund er der risiko for at arvelige sygdomme forekommer hos flere indbyggere end man ellers ser - med ny teknik kan man forhindre at sygdomme gives i arv. 

Læs tidligere PLUS-artikler, der fortæller om Læsø-vablerne og om hvordan forskning har gjort det muligt at forhindre, at børn fødes med alvorlige arvelige sygdomme:

Oliver Sacks forundringsrejse til Pingelap har været udgangspunkt for flere tv-programmer og serier - en række af dem kan ses på YouTube.